İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi): Nedir, Belirtileri, Tedavisi

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) direkt kelime anlamıyla sebebi bilinmeyen akciğer kalınlaşması, sertleşmesi hastalığıdır. Sebebi bilinmeyen tabiri, her türlü inceleme ve tanı yöntemlerine rağmen akciğerdeki yaranın sebebinin belirlenememesi durumunu ifade eder. Akciğerlerin yaralandığı ve ilerleyen dönemlerde nefes almanın zorlaştığı bir rahatsızlıktır. İdiyopatik pulmoner fibrozis, çoğunlukla ileri yaştaki kişileri etkileyen, orta ve genç yaştaki kişilerde nadir görülen bir hastalıktır. Bu hastalıkta tam bir iyileşme olmasa da uygulanacak tedavi yöntemleriyle hastalığın seyrini kontrol altına almak ve yaşam kalitesini stabil tutmak sağlanabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nedir?

İdiyopatik pulmoner fibrozis akciğer dokusunun hasar gördüğünde veya yaralandığında ortaya çıkan bir akciğer hastalığıdır. Kalınlaşan sert doku akciğerlerin çalışmasını zorlaştırabilir ve bu durum ilerledikçe nefes darlığına kadar yol açan rahatsızlara sebep olabilir. Akciğerlerin hasarlanması kısa bir zamanda meydana gelmez. Bu durum aylar veya yıllar içinde yavaş yavaş ilerleyen bir durumdur. İPF sonucu akciğer dokusundaki hasarlanmalar zamanla kalınlaşır ve normal yapısından uzaklaşarak akciğerlerin küçülmesine sebep olur. Bu durumun sonucu olarak da oksijenin yeterli alınamamasına ve vücuttaki karbondioksitin atılamaması sorunu ortaya çıkar. İdiyopatik pulmoner fibrozis herkeste aynı etkileri göstermeyebilir. Bazı hastalarda semptomlar yok denecek kadar az seyrederken, bazı hastalarda ise daha ağır ve günlük aktiviteleri bozacak şekilde görülebilir. İdiyopatik pulmoner fibrozis hastalığında bu kişilerde zaman zaman akut alevlenme denilen ataklar görülebilir. Akut alevlenmelerde hastalara mekanik ventilasyon (akciğerlerin yaşamsal fonksiyonlarını yerine getirmesi için hastaya oksijen desteği verilmesini sağlayan alet) denilen tedaviler uygulanabilir. Bunun dışında doktorlar, bu atak dönemlerinde hastalara kısa süreli antibiyotik ve kortizon ilaç tedavileri de verebilirler.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Belirtileri Nelerdir?

İdiyopatik pulmoner fibrozis yavaş yavaş ilerleyen ve zamanla kötüleşme eğilimi gösteren bir hastalıktır. En belirgin semptomu nefes darlığı olan bu hastalık, başlarda çoğu kişi için endişe verici bulunmayabilir. Ancak hastalığın ilerlemesiyle nefes darlığı günlük yaşamı bozucu boyuta gelebilir. Özellikle 3 haftadan uzun süren nefes darlığı şikayetlerinde mutlaka bir uzman doktora gidilmesi gerekir. Genel olarak İdiyopatik pulmoner fibrozis başlıca belirtileri ise aşağıda belirtilen maddelerdeki gibidir:

• Nefes darlığı
• Geçmeyen kuru öksürük
• Çomak parmak olarak tanımlanan, yuvarlak parmak uçları
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Yorgunluk, halsizlik
• Kas ve eklem ağrıları
   

İdiyopatik pulmoner fibrozis, bu belirtilerin dışında bazı hastalıklara ya da sağlık sorunlarına da sebep olabilir. Bu durum idiyopatik pulmoner fibrozis komplikasyonları olarak da adlandırılabilir. İPF’in sebep olabileceği bazı hastalıklar ise şöyledir:

• Solunum Yetmezliği:Kandaki oksijen seviyelerininin ciddi oranda düştüğü anlamına gelir. Bu durum İPF’nin en ileri seviyelerinden biridir.

• Pulmoner Hipertansiyon (akciğerlerdeki yüksek tansiyon):Yalnızca akciğerlerdeki atardamarları etkileyen bir durumdur. Akciğerdeki yaralara ve sertleşmeler en küçük arter damarları ve kılcal damarları sıkıştırır. Bu durumda da pulmoner arterlerdeki basınç artar ve akciğerde hipertansiyon oluşturur.

• Kalp Yetmezliği:Sağ taraflı kalp yetmezliği anlamına gelen bu durum, tıkanmış akciğer atardamarlarını hareket ettirmek için, kalbin daha fazla kan pompalamak zorunda kalmasıdır.

• Akciğer Kanseri:Uzun süre tedavi edilmeyen ve hızlı ilerleyen idiyopatik pulmoner fibrozis, akciğer kanseri oluşmasına sebep olabilir.

• Akciğerin Diğer Hastalıkları:Pulmoner Fibrozis ilerledikçe akciğer sönmeleri, akciğerde kan pıhtılar ve akciğer enfeksiyonları oluşabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nedenleri ve Risk Faktörleri

İdiyopatik pulmoner fibrozis, akciğerlerdeki alveoller denilen hava keseciklerinin arasını ve etrafındaki dokuların yaralanmasına ve zamanla kalınlaşmasına sebep olur. Bu durumun ilerlemesiyle de alınan oksijenin kana yeterli oranda taşınamamasına ve akciğerlerin görevlerini tam olarak yapamamasına neden olur. İdiyopatik pulmoner fibrozis nedeni tam olarak bilinmeyen ve nadir görülen bir hastalıktır. Ancak nedeni tam olarak bilinmese de hastalığa sebep olacak bazı risk faktörleri bulunur. Bunların başında uzun süre toksik maddelere maruz kalmak, özellikle kanser tedavisinde kullanılan ışın tedavileri ve belirli hastalıklarda kullanılan ilaçlar olarak sayılabilir. Genel olarak İdiyopatik pulmoner fibrozis hastalığına sebep olabilecek bazı durumlar ise şunlardır:

• İleri yaş
• Genetik yatkınlık
• Sigara kullanımı
• Erkek cinsiyet
• Olumsuz çevresel faktörler (nem, rutubet, egzoz dumanı, kömür dumanı vb.)
• Bazı meslek gruplarına mensup olmak (madenci, kuaför, hayvan bakıcılığı, boya sanayi vb.)
• Reflü
• Radyasyon tedavileri
• Daha önce kemoterapi tedavisi görülmüş olması
• Altta yatan akciğer hastalıkları
• Bazı ilaçların kullanımı (bazı kemoterapi ilaçları, kalp ilaçları, antienflamatuar ilaçlar ve antibiyotikler)
• Bazı hastalıkların varlığı (zatürre, karışık bağ dokusu hastalıkları, skleroderma, romatizmal eklem hastalığı ve polimiyozit gibi bazı kas-eklem hastalıkları)

Belirtilen bu sebepler ve daha sayılamayan birçok etmen idiyopatik pulmoner fibrozis hastalığına sebep olabilir. Bunların dışında virüsler ve mikrobiyal hastalıklar da nedenlerden sayılabilir. Sigara kullanımı olmasa bile sigara içilen ortamda bulunmak da İPF’yi tetikleyici sebep olabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tanısı

İdiyopatik pulmoner fibrozis hastalığının kesin tanısını koymak doktorlar için zorlayıcı olabilir. Bunun sebebi İPF’nin kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) ve diğer çeşitli akciğer hastalıkları ile benzer özellikler taşıyor olmasıdır. Yapılan muayene ve değerlendirmeler ile doktorlar ayırıcı tanı için hastalara bazı yöntemlerle yaklaşırlar. Belirli şikayetlerle başvuran hastalara öncelikli olarak şikayetleri iyi bir şekilde alınır ve ailede akciğer hastalığı olup olmadığı sorgulanır. Bunun dışında iş yeri çalışma şartları ve yaşam koşulları hakkında da bilgi alınır. İdiyopatik Pulmoner Fibrozis tanısı konulurken başvurulan yöntemlerden bazıları ise şunlardır:

• Tıbbi Öykü ve Fizik Muayene:Hastanın sigara kullanımı, işyerinde kimyasal maddelere maruz kalması veya yürürken nefesin kesilme durumu, akciğerlerinden çatırdayan bir ses gelip gelmediği ya da parmakların çomaklaşmasına benzer şekil tespit edilir.

• Solunum ve Kan Testleri:Solunum fonksiyon testleri ile akciğerlere giren oksijen miktarı, ciğerlerin ne kadar oksijen tuttuğu, kan testleri ile de akciğerlerin oksijeni kana ne kadar iyi ilettiği ve kandaki karbondioksit oranı belirlenir.

• Göğüs Röntgeni ve BT Taraması:Göğüs taraması ile akciğerlerdeki olası bir kanser durumu veya sıvı birikmesi tespit edilebilir. BT (bilgisayarlı tomografi) taraması ise akciğerleri daha detaylı görüntülemeyi sağlar ve akciğerdeki yara izi (fibrozis) oluşumunu belirlenebilir.

• Bronkoskopi:Bronskop denilen bir aletle solunum yollarından girilerek akciğer dokusunun, bronşların ve soluk borusunun detaylı incelenmesine, gerekli hallerde ise yine akciğer dokusundan örnek alınmasına olanak sağlayan bir yöntemdir.

• Akciğer Biyopsisi:Son başvurulan yöntem olan biyopsi işlemi, genel anestezi altında uygulanır. Akciğer biyopsisi ile ince ve ışıklı bir tüp ile akciğer dokusunda örnek alınarak incelenmesi sağlanır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisi

İdiyopatik pulmoner fibrozis hastalığının kesin ve net bir tedavisi yoktur. Bu hastalığın tedavisinin asıl amacı hastalığı kontrol altında tutmak, hastalığın semptomlarına en aza indirmek ve hastanın yaşam kalitesinin bozulmamasını sağlamaktır. İdiyopatik pulmoner fibrozisin ilerlemesini yavaşlatmak, hastalığın etkilerini azaltmak için uygulanacak tedavi yöntemleri ve koruyucu önlemlerden bazıları ise şunlardır:

• Sigarayı bırakmak
• Sağlıklı beslenmek
• Düzenli egzersiz yapmak
• Akciğerdeki yaranın kötüleşmesini engellemek için doktorların reçete ettiği pirfenidon ve nintedanib vb. etken maddeli ilaçları düzenli kullanmak
• Ev tipi oksijen maskeleri kullanmak
• Pulmoner rehabilitasyon denilen daha kolay nefes alıp vermeyi kolaylaştırıcı nefes egzersizleri yapmak
• Grip ya da soğuk algınlığına yakalanmamak için koruyucu önlemler almak ve bağışıklığı yüksek tutmaya çalışmak
• Doktor önerisiyle grip aşısı ya da zatürre aşısını olmak