Beyincik sarkması nedir, tanı ve tedavide ne yapılır?

Her yaşta görülebilmesinin nedenini tam olarak bilmesek de tedavisinde hayli yol kat edilmiş durumda.

Her yaşta görülebilmesinin nedenini tam olarak bilmesek de tedavisinde hayli yol kat edilmiş durumda. Geçmeyen baş ağrıları, yutma güçlüğü ya da baş dönmesi gibi belirtilerle kendini gösteren ve doğuştan gelen beyincik sarkması, günümüz cerrahi uygulamalarıyla çözülebiliyor. Anadolu Sağlık Merkezi Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Selçuk Göçmen, “Beyincik sarkması, hastaları ve ailelerini etkileyen ciddi bir sorun. Tanı sonrası tüm süreçlerde hastalar, hastalıklarını anlamalı, kendilerini eğitmeli ve sağlık hizmetini yönetmede doktorlarıyla iş birliği içinde olmalıdırlar” diyor. Prof. Dr. Selçuk Göçmen konuyla ilgili önemli bilgiler verdi. 

Shape Beyincik sarkması nedir, tanı ve tedavide ne yapılır? Beyincik sarkması nedir, nedenleri nedir? 

Beyincik sarkması (Arnold- Chiari hastalığı), beyinciğin tonsil dediğimiz yapılarının omurilik soğanı ile omuriliğin birleştiği yere doğru ilerleyerek buradan geçen sinirleri sıkıştırması sonucu oluşan bir hastalık. Bu nedenle tonsillerin anatomik yapısı ve şekli, beyincik sarkması tanısında da önemli bir role sahip. Yapılan araştırmalara göre toplumun yüzde 1-3’ünde görülen beyincik sarkmasının, her şeyden önce doğuştan gelen bir sorun olduğunun altını çiziyor. Yani bu, anne karnında ortaya çıkan gelişimsel bir anomali. Genetik faktörler (beyinciğin yerleştiği arka çukurun küçük olması gibi) ve bazı sendromlar (Klippel-Feil sendromu vs.), kemik anomalileri, beyinde tümör veya kist olması, hamilelikte folik asit eksikliği, ilaç ya da kimyasal ajanlara maruz kalmak gibi pek çok neden beyincik sarkmasının bir sebebi olabilir. Çocuklarda da görülebilen bu sorun, genellikle 20-30 yaş aralığında ve kadınlarda daha sık çıkıyor karşımıza. Neden herhangi bir yaşta ortaya çıktığı ise tam bir kara kutu.  

Beyincik sarkmasının etkisiyle omuriliğin, beyinciğin sıkışmasına bağlı bulgular ortaya çıkabiliyor. Ayrıca omuriliğin ortasında bulunan kanalda beyin omurilik sıvısının (BOS) dolaşımında tıkanmaya yol açarak basıncın artmasına bağlı belirtiler de görülebiliyor. Örneğin, beyinde BOS basıncının artması sonucu “Hidrosefali”, omurilik kanalındaki basıncın artması sonucu genişlemesiyle “Siringomyeli” dediğimiz klinik tablolar ortaya çıkabiliyor. Bu iki hastalık başka hastalıklarla da görülebildiği gibi, tek başlarına ortaya çıkmaları da mümkün.  

Ehler-Danlos sendromu denilen bağ dokusu hastalığı (aşırı esneyen deri, eklem dokusu) beyincik sarkmasının alt grubu olarak kabul ediliyor. Beyincik sarkması olan yetişkin hastaların yüzde 10’unda “Psödotümör Serebri” görülüyor. Şikayetleri ise; gözlerde basınca yol açan baş ağrısı, bulantı/kusma, baş dönmesi, bulanık görme, boyun, omuz veya sırt ağrısı şeklindedir.  

Beyincik sarkması tanısı nasıl konulur? 

Beyincik sarkması, anne karnında yapılan ultrasonografiyle saptanabiliyor. Ancak doğduktan sonraki yıllarda, şikayetlere göre genellikle diğer hastalıklarla karışabiliyor. Hastalığı tespit edebilecek tek bir test yok. Bazen hastalar, şikayetleri nedeniyle farklı uzmanlıklardan pek çok doktora gidebiliyor; bu da tanı sürecinin uzun yıllara yayılmasına sebep olabiliyor. Hastanın hikayesi dinlendikten sonra muayene süreci başladığında ilk yapılacak şey, MR ile tomografi görüntülerinin alınması olacaktır. Bu süreçte olası şüpheli durumlara açıklık getirmek için bazı elektrofizyolojik çalışmalar ve görme, işitme testleri de yapılıyor.  

Beyincik sarkması nasıl tedavi ediliyor? 

Hastaların tanısı zor olduğu için, semptomatik ve tanı konan hastaların yarısında cerrahi tedavi yapılıyor. Her hastanın ayrı ayrı değerlendirilmesi gereken bu süreçte, cerrahi tecrübenin önemi de kuşkusuz çok büyük. Sorunu hafif düzeyde olan hastalar öncelikle “Bekle ve Gör” prensibiyle takip edilmelidir. Bunlar genellikle, başka nedenlerle (kafa travması gibi) çekilen MR’da tesadüfen tanı almış hastalardır. Bazı hastalar ameliyattan çekindikleri için ilaç tedavisi de uygulanabilir. Böyle hastalarda yaşam tarzları yeniden düzenlenir ve ağrılar için ilaçlar verilir. Sadece baş ağrısı şikayeti olan hastalarda cerrahi karar vermek için uzun süreli takip ve ilaç tedavisi gerekebilir. Hasta “Bekle ve Gör” aşamasında fayda görmez, şikayetlerinden kurtularak yaşam kalitesini yükseltmek isterse bu kez ilk seçenek cerrahi olacaktır.  

Yaklaşık 2-4 saat süren ameliyattan sonra hastalar nadiren 1 gece yoğun bakımda takip edilir ve genellikle 3-4 gün hastanede yattıktan sonra taburcu olurlar. Dikişlerin kaynaması 7-10 gün arası bir sürede tamamlanırken, hastaların günlük hayatlarına dönmeleri 3 hafta ile 3 ay arasında değişkenlik gösterebilir. Ağır hastalarda ve cerrahi sonrası komplikasyon yaşayan hastalarda ise normale dönüş daha geç olabilir veya belirli rahatsızlıklar sekel olarak kalabilir.  

Kimler ameliyat edilir, hangi cerrahi yöntemler uygulanır? 

Muayenesinde sorun tespit edilen, sirinks ve hidrosefalisi (beyinde su toplaması) olan, sıkışıklığın arttığı, kötüleştiği hastalarda cerrahi tedavi yapılır. Sirinks eşlik eden hastalarda genellikle arka çukurun tıraşlanarak (dekompresyon) genişletilmesi ve atlas kemiğinin arka taraftan alınarak buradaki bası yapan bağ dokularının serbestleştirilmesi sağlanır. Bazı cerrahlar beyin zarını açarak yama tekniğini kullanabilse de bu yöntem dünyada tartışmalı bir konu. Uygun olgularda gerekirse tonsil denilen sıkışıklığa yol açan dokunun yakılarak küçültülmesi de mümkündür. Bazı beyincik sarkmaları ağır tiplerinde “dekompresyon cerrahisi” dışında mikrocerrahi ya da “Ventriküloperitoneal Şant” gibi cerrahi tedavi yöntemleri de mevcut.  

Dekompresyon sonrası servikal instabilite (nörolojik bir sorun) olabilecek hastalara vidalama ameliyatları yapılabildiğini de belirtelim. Bu hastalarda görülen omurga eğriliğinin derecesi takip edilerek gerekirse cerrahi yapılabilirken; ön taraftan ciddi bir bası varsa ağız içinden girilerek dekompresyon cerrahisi uygulamak da mümkün.  

Omurilik kanalı içinde biriken BOS’a bağlı genişlemeler de dekompresyon cerrahisi sonrası takip edilebiliyor. Beyincik sarkmasının rahatlatılması ile BOS dolaşımının normale dönmesi sonucu bu kistik genişlemeler, 1-2 yıl içinde düzeliyor. Ameliyat sonrası hastalar günlük yaşantılarına geri dönerken, zaman içinde şikayetler de hastaların tamamına yakınında azalarak geçiyor. Ameliyata bağlı komplikasyonlar ise; BOS kaçağına bağlı menenjit, psödomeningosel, kanama ya da ameliyat bölgesinde ağrı şeklinde olabilir, omurilikte yaralanmaya bağlı felç sorunları görülebilir. Beyin zarı (dura) açılmadan yapılan dekompresyon ameliyatlarında ise komplikasyon riski oldukça düşüktür (%1-3). 

Kısa Bilgiler

• Beyincik sarkması, hastaları ve ailelerini etkileyen ciddi bir hastalıktır.  

• Birçok belirtiye yol açabilir.  

• Semptomatik, uygun hastalarda gerçek tedavi cerrahidir. Amaç, beyin omurilik sıvısının (BOS) dolaşımını sağlamaktır.  

• Hidrosefali, Siringomiyeli, Psödotümör Serebri ve Ehler Danlos Sendromu sıklıkla bu soruna eşlik edebilir.  

• Ameliyat sonrası, çok ağır olmayan hastalarda şikayetler yüzde 80 düzelir.  

• Çocuklarda cerrahi sonuçlar yetişkinlere göre daha iyidir.  

• Özellikle kronik ağrı bazı hastalarda kalıcı sorun yaratabilir.  

• Birden fazla cerrahi uygulama çok az hastaya gerekebilir.  

• Hastalıkla ilgili bilinmeyenler, araştırmalar ilerledikçe netleşmeye devam ediyor.  

• Beyincik sarkması olan hastalar, hastalıklarını anlamalı, kendilerini eğitmeli ve sağlık hizmetini yönetmede doktorlarıyla iş birliği içinde olmalıdırlar. 

Hangi tipleri var?

• Tip 1: En sık görülen hafif şekli. Siringomyeli eşlik edebilir. Klinik bulgulara göre 20 yaş veya daha geç dönemlerde görülür. 

• Tip 2: Bebek doğduğunda spina bifida dediğimiz sorunla birlikte ortaya çıkar. Boynunda bir kesesi vardır. Hidrosefali sıklıkla görülür. 

• Tip 3: Nadir görülür. Beyincik ve beyin dokusu başın arka kısmında oluşan boşluktan dışarı doğru taşar. 

• Tip 4: Çok nadir ve ölümcül seyreder.  

İki tip daha eklendi.

Son güncel bilgilerde 2 yeni tip daha tanımlanmıştır: Tip 0 ve Tip 1.5. Bunlar da hafif düzeyde seyreden tiplerdir.  

Beyincik sarkması belirtileri

Bası derecesine ve yaş grubuna göre şikayetler değişebilir:  

1. Genellikle enseden başlayan baş ağrısı (Hidrosefaliye bağlı da olabilir). Kafa içi basıncını artıran (ıkınma, hapşırma, öksürme, egzersiz gibi) durumlarda ağrı şiddetlenebilir. Ağrıya bazen bulantı ve kusma da eşlik edebilir.  

2. Baş dönmesi, denge kaybı (beyincik etkilenmesine bağlı), yürüme bozukluğu.  

3. Görmede sorun (Nistagmus dediğimiz gözde istem dışı hareketler), işitme sorunları (çınlama, işitme kaybı), yutkunma güçlüğü, konuşma ve solunum sorunu ve uyku apnesi gibi omurilik soğanı belirtileri.  

4. Boyun ve omuzlarda ağrı, elektrik çarpması hissi.  

5. Siringomyeliye bağlı olarak kollarda, bacaklarda güçsüzlük, uyuşukluk, sıcak ve soğuk ile ağrıyı hissetmeme, mesane (idrar kesesi) ve bağırsak kontrolünde zayıflama.  

6. Nadiren, bazı yetişkinlerde, kendine zarar verme veya intihara meyil gibi psikiyatrik durumlar.  

7. Bebeklerde fontanellerde (bıngıldaklar, başın büyümesi) gerginlik, kusma, yutma güçlüğü, gelişme geriliği, sık huzursuzluk ve zayıf ağlama, epileptik nöbet geçirme, görme sorunu.