Hidrosefali: Nedir, Nedenleri, Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi

Hidrosefali, anne karnı da dahil her yaşta görülebilen bir hastalıktır.

Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının (BOS, Serebrospinal Sıvı) kafa içinde, beyin ventriküllerinde ve boşluklarında normalin üzerinde birikmesi sonucu oluşur ve bu hastalıkta çocukluk yaş grubunda genelde kafa büyümesi olur.  

Beyin omurilik sıvısı normal bir su olarak düşünülmemelidir. Çünkü beynimizi olumsuz yönde etkileyebilecek şiddetli çarpmalarda beynin korunması gibi hayati işlevleri vardır. Bu sıvıda kanımızda bulunduğu gibi besleyici içerik de mevcuttur. Beyinde günde yaklaşık yarım litre BOS üretilmekte ve üretilen bu BOS da beyin tarafından emilmektedir. Yani BOS vücudumuzda sürekli yapım, dolaşım ve emilim süreçlerinden geçer. Beyin boşluklarında ve beyinle omuriliği kavrayan kılıflar arasında dolaşmaktadır. BOS’un üretiminde normalin üzerinde olması, emilim problemi yaşanması ve sıvının dolaştığı kanallardaki darlık veya tıkanıklık sonucunda dolaşımda problem yaşanması ile sıvı birikimi olabilir. Bu sıvının birikmesi sonucu beyinde bir baskı oluşur ve bu baskının beyinde pek çok hasara neden olduğu bilinir. Çeşitli beyin hasarı, gelişimsel, fiziksel ve zihinsel bozulmalara yol açabilir.  

Kendiliğinden iyileşebilen veya hekim kontrolünde ilaçla tedavi edilebilen bir hastalık değildir ve tek çözümü ameliyat olmaktır. Hastalığın teşhisi sonrasında ameliyatla tedavinin en erken sürede yapılması gerekir. Tedavinin geç kalması veya hiç yapılmaması gibi durumlarda hastalık ölümcül olabilir. Çeşitli radyolojik tekniklerle anne karnında dahi teşhis konulabilir ve erken teşhis oldukça önemlidir.  

Hastalık, anne karnındaki bebeklik döneminden başlayarak, ileri yaşlara kadar her dönemde görülebilir. Fakat her yaş aralığında bu hastalığın meydana getirdiği belirtiler farklılık gösterir.  

Hidrosefali Nedenleri Nelerdir?

Bazen hidrosefali vakalarının nedeni kesin bir şekilde anlaşılamaz. Hidrosefali nedenleri doğuştan oluşan yani konjenital veya sonradan oluşan, yani edinsel olarak 2’ye ayrılabilir.  
 

Doğuştan (konjenital) hidrosefali nedenleri: 

Bir bebeğin hidrosefali hastalığına sahip bir şekilde doğmasından BOS akışında problem yaratabilecek bir durum olduğu anlaşılabilir. Prematüre (erken) doğan bebeklerde de bu problem görülebilir, hatta bazı prematüre bebeklerde beyin kanaması gelişebilir.  

• Spina bifida gibi bazı sağlık sorunları görülmesi 

• X kromozomuna bağlı olarak görülen bazı mutasyonlar 

• Bazı nadir de olsa görülebilen genetik bozukluklar (Dandy Walker malformasyonu gibi) 

• Beyin veya omurilik ile araknoid membran arasında bulunan içi sıvı ile dolu olan keseler yani Araknoid kistler 
   

Çocuklarda ve yetişkinlerde hidrosefali nedenleri: 

Bu çocukları veya yetişkinleri etkileyen hidrosefali genelde beyni etkileyen hastalık, travma veya yaralanmalardan kaynaklanır. Edinilmiş hidrosefali olarak adlandırılır.  

• Beyin ve omuriliği kavrayan zarda oluşan enfeksiyonlar (menenjit gibi) 

• Beyinde oluşan tümörler 

• İnme 

• Kafalarda belirli nedenlerden dolayı oluşan travmalar ve yaralanmalar 

• Beyinde oluşan kan pıhtıları yani venöz tromboz denilen durum 

• Beynin içinde görülen kanama durumları  

• Beyin omurilik sıvısının dolaşımının gerçekleştiği kanallarda doğuştan görülen darlık bazen geç dönemde belirti verebilir. 
   

Yaşlılarda hidrosefali nedenleri: 

Beyinde hasar oluşumu, beyin kanaması, geçirilen bazı enfeksiyonlar sonucunda yaşlılarda hidrosefali gelişebilir. Diyabet, kalp hastalığı veya yüksek kolesterol gibi, kan akışını olumsuz yönde etkileyen kronik rahatsızlıklarla bağlantılı olarak gelişebilir. Bu durumlar hidrosefali oluşumuna neden olabilecek faktörlerdir ancak kesin nedeni bilinememektedir. Bu hastalarda özellikle normal basınçlı hidrosefali görebilmekteyiz.  

Hidrosefali Belirtileri

Hidrosefali tiplerine göre ve hastalığın görüldüğü yaşa göre farklı belirtiler oluşturabilir.   
 

Doğuştan hidrosefali belirtileri: 

• Başın su toplaması nedeniyle normalden büyük olması, 

• Damarların kolay şekilde görülebildiği kadar inceliğe ve parlaklığa sahip saç derisi 

• Bıngıldakta (bebeğin başının üstündeki yumuşak bölge) su toplamasına bağlı olarak gelişen şişkinlik veya gerginlik  

• Kafatasında oluşan geniş boşluklar 

• Beslenme şeklinde oluşan bozukluk ve dengesizlik 

• Sinirli olma hali 

• Kusma 

• Nöbet geçirme (Epilepsi, sara krizi) 

• Sürekli uyuklama durumu 

• Ayak ve bacaklarda bulunan kaslarda sertlik oluşması ve spazmlar görülmesi 

• Gözlerde kayma, görme problemi 
   

Yetişkinlerde veya çocuklarda hidrosefali belirtileri: 

• Başta ağrı oluşması (Beyin sıvısı, yatış pozisyonunda uzun süre kalınması nedeniyle çok iyi boşalamamaktadır. Bu nedenle kişiler sabah kalktıklarında daha şiddetli şekilde baş ağrısı hissedebilir. Sürekli oturmak da baş ağrısını arttırabilir ve bu baş ağrıları hastalık ilerledikçe, tedavi de edilmedikçe sürekli hale gelebilir.) 

• Boyun ağrısı 

• Kendini hasta, yorgun ve halsiz hissetmek 

• Sıklıkla uyku halinde olma (ileri durumlarda koma durumu dahi gerçekleşebilir) 

• Zihinsel bulanıklık yaşanması ve sık sık kafa karışıklığı oluşması 

• Görme problemi, sıklıkla bulanık veya çift olarak görme 

• Yürümede zorluk yaşanması 

• İdrar kaçırma ve dışkıyı tutamama durumu 

• Çocuklarda kısa şekilde ve tiz bir sesle görülen ağlamalar 

• Kafa büyüklüğünün de değişmesiyle beraber yüz görünümünde gerçekleşen değişiklikler 

• Çocuklarda gelişimde gerilik oluşması 

• Hareketlerin yavaşlaması ve sınırlandırılması 

• Alınganlık ve kontrolsüz olan ruh hali 

• Nöbet geçirme (Epilepsi, sara krizi) 
   

Normal basınçlı hidrosefali belirtileri: 

Genellikle 60 yaşından büyük olan erişkinlerde görülür. Bu durumun başlıca belirtisi bilinç kaybı yaşanmadan aniden düşüşlerdir.  

• Yürümede bozulma, dönüşleri rahat yapamama (Tipik, yerde mıknatıs varmış hissi şeklinde yürürler) 

• Zihinsel işlevlerin bozulması kaynaklı hafızada yaşanan problemler, unutkanlık  

• Başta ağrı hissedilmesi 

• İdrar veya dışkıyı tutamama durumu 

Hidrosefali Tanısı Nasıl Konur?

Tanı konulmasında teknoloji ve tıbbın ilerlemesi sayesinde gelişen Nöroradyolojik teknikler kullanılır. Bu tekniklere MR görüntüleme (BOS akım MR) ve Bilgisayarlı Tomografi (BT) örnek verilebilir. Bu teknikler sayesinde beyin boşluklarında hastalığa bağlı oluşan genişlemeler ve beyin dokusunda meydana gelen değişiklikler tespit edilebilir ve hasta muayenesi ile birlikte de görülen semptomlar birleştirilerek hidrosefali tanısı kesin bir şekilde konulabilir.  

Doğum öncesinde anne karnındaki bebeklerde de bu hastalığa rastlanabilir. MRG ve ultrasonografi anne karnındaki bebeğin beyin gelişimi ve beyin boşluklarındaki değişiklikleri belirlemeye ve bu değişikliklerin takip edilmesine yarayan tekniklerdendir. Bebeğin doğumundan sonra yapılan MRG işlemi ile birlikte de görülen hidrosefalinin nedeni belirlenmiş olur.  

Hidrosefali Nasıl Tedavi Edilir?

Hidrosefali hastalığında diğer hastalıklarda olduğu gibi erken tanı çok önemlidir. Hidrosefali hastalığında ilaçla tedavi mümkün değildir. Tek tedavi yöntemi cerrahi müdahalelerdir. Bu cerrahi müdahaleleri sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları gerçekleştirebilir. Cerrahi müdahalelerde birçok yöntem bulunur ve en doğru olan yöntem hidrosefaliye neden olan faktörlere göre seçilir.  

Eğer hidrosefali nedeni BOS dolaşımının doğru şekilde yapılamaması ve bunun nedeni de dolaşım kanallarında olan tıkanıklık ise tıkanıklığın giderilmesine yönelik bir cerrahi yöntem seçimi yapılmalıdır. Bu tıkanıklıkların nedeni tümör, kist gibi durumlar olabilir. Tıkanıklığın açılamadığı durumlarda ise BOS’un beyin içindeki dolaşım kanalları cerrahi müdahaleler ile değiştirilebilir.  

Şant ameliyatı 

Genelde bu sıvının dolaşımı eski ve sağlıklı haline geri döndürülemez ve bu sıvı vücutta bulunan herhangi bir boşluğa aktarılır. Genelde beyin omurilik sıvısının kolay emilebildiği karın veya kalpteki bir boşluk bölgesine aktarımı tercih edilir. Bu aktarım işlemi için "şant" olarak bilinen ince, uzun, elastik ve silikon özellikli bir boru kullanılır. Bu işlemin tek yönlü ve kontrollü bir hızda çalışması gereklidir. Bunun için de kafa derisinin altında bulunan bir pompa ve ince boru gereklidir. Bu işlem sayesinde beyin içindeki basıncın artması önlenir. Beyin içindeki sıvının her gün üretildiği düşünüldüğünde bu sistemin sürekli çalışması gerektiği anlaşılabilir. Bu sistemin parçaları deri altındadır fakat dokunulduğunda veya bir fiziksel muayene yapılması sırasında hissedilebilir. Bebeklerde ise dışarıdan bakıldığında görülebilir. Şantın pil gibi bir güç kaynağına ihtiyacı yoktur. Bu işlem sonrasında gerekli kontrollerin yapılması durumunda hastalar hayatlarını sorunsuz şekilde devam ettirebilir. 

Endoskopik Ventrikülostomi 

Endoskopik (kamera sistemi ile yapılan müdahaleler) sistemler,  günümüzde uygun hastalarda tercih edilen tedavi yöntemidir. Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (sıvının dolaşması için yeni bir yol açılması) ve aquaduktoplasti (tıkanık olan yerin açılması) olarak bilinen bu yöntemde şant sistemine gerek yoktur. Ayrıca şant takılan ve sürekli şant tıkanması gibi tekrarlayan problemi olanlarda, enfeksiyon sorunu nedeniyle şant çıkartılan hastalarda endoskopik yöntem tercih edilebilir.   

Operasyonda, 1-2 cm uzunluğunda ufak bir cilt kesisi yapıldıktan sonra, kafatasına açılan küçük bir delikten endoskop (kamera) ile üçüncü ventriküle ulaşılmaktadır. Ön alt bölümüne omurilik sıvısının dolaşması için buraya bir yol açılır. Böylece biriken sıvı buradan gitmeye başlar. Ameliyat yaklaşık 1 saat sürer. Ertesi gün hasta taburcu edilir.  

Uygun hastalarda şant ameliyatına göre çok daha avantajlı olan bu yöntemde, vüdumuza yerleştirilen herhangi bir plastik hortum ve sistem bulunmamaktadır. Enfeksiyon riski daha azdır. Şant tıkanması ve çalışmaması gibi sorunlar görülmez. Bunun yanı sıra bazı ameliyat riskleri bulunmaktadır. Nadiren de olsa ameliyatla açılan ve sıvının boşalmasını sağlayan açıklık kendiliğinden tekrar kapanabilmekte, görme sinirlerinde etkilenme olabilmektedir.  

Genel olarak 1 yaş altındaki bebeklerde bu yöntem tercih edilmemektedir.  

Anne karnında tanı konulması durumunda bebeğin en erken olabilecek şekilde doğurtulması ve hastalık için gerekli cerrahi müdahalenin de en erken şekilde yapılması gerekir.  

Hidrosefali tanısı geç konulduğu takdirde ölümcül olabilen bir hastalıktır. Bu yüzden belirtilerin görülmesi durumunda en yakın sağlık kuruluşunda kontrollerinizi yaptırmayı ihmal etmeyin.